ARTÍCULOS SOBRE NF2

INTRODUCCIÓN

 

El sistema auditivo humano es delicado y complejo. En el proceso de la audición normal, el sonido percibido por el oído es llevado hacia la cóclea, que lo transforma en un estímulo eléctrico. Este estímulo se conduce a través del nervio auditivo hasta una parte del cerebro, donde se interpreta, "donde realmente se oye".

 

La lesión de las estructuras que componen el oído puede causar una sordera parcial o completa de uno o ambos oídos. El tratamiento de la pérdida de audición dependerá de su causa, su localización y su gravedad. En general, cuando la pérdida auditiva afecta al oído externo o al oído medio, puede ser tratada mediante aparatos auditivos o mediante cirugía destinada a reconstruir las estructuras que transmiten el sonido (tímpano y huesecillos). Las pérdidas debidas a la lesión del oído interno, si no son pérdidas severas, también se pueden tratar con aparatos auditivos, pero si lo son pueden precisar de una operación destinada a colocar un implante coclear (que reproduce la función del oído interno estimulando directamente el nervio auditivo). Sin embargo, en determinados tipo de sordera, en los que la lesión se produce en los nervios auditivos, se interrumpe la conexión nerviosa entre el oído y el cerebro; en estos casos, el empleo de aparatos auditivos o implantes cocleares no resuelve el problema.

 

La causa más frecuente de la lesión de ambos nervios auditivos es una enfermedad genética llamada Neurofibromatosis de tipo 2 (NF2). Esta enfermedad afecta a 1 de cada 40.000 personas; en su mayoría se diagnostica en adolescentes o adultos jóvenes. La NF2 se caracteriza por la aparición de tumores denominados neurofibromas, que aparecen de modo característico en los nervios auditivos, pero que también pueden afectar a los nervios de cualquier otra parte del cuerpo. También pueden desarrollar otras lesiones como cataratas juveniles, meningiomas, gliomas, etc. A causa de ello, estos pacientes podrán desarrollar sordera y otros problemas neurológicos (ceguera, parálisis, etc). En la mayoría de los casos, estos pacientes precisarán de intervenciones quirúrgicas para extirpar los tumores. En los tumores auditivos de tamaño superior a 2 cm es muy improbable el poder conservar la audición durante la operación, aunque si no se extirpan, su propio crecimiento acabará por producir una sordera total e incluso otros trastornos neurológicos, Por tanto, estos pacientes quedan casi irremisiblemente abocados a una sordera completa, en la que no sirven los aparatos auditivos o los implantes cocleares.

 

Hipotéticamente, se podría realizar una estimulación de otro lugar intacto de la vía auditiva, para proporcionar a estos pacientes una sensación auditiva útil. Por diversos motivos, el lugar ideal para desarrollar esta estimulación es el núcleo coclear, una estructura nerviosa bastante bien conocida y que es accesible durante la operación de extirpación de los tumores auditivos.

 

 

 

UNA HISTORIA MUY RECIENTE

 

Los pacientes sordos por la NF2 comenzaron a tener una esperanza terapéutica en 1979, gracias a los doctores House y Hitselberger del House Ear Institute de Los Angeles (EE.UU.), quienes implantaron por primera vez unos electrodos en la superficie de los núcleos cocleares de un paciente con NF2, logrando proporcionarle una sensación auditiva útil.

 

Desde esta operación pionera, se ha modificado considerablemente el diseño de los implantes auditivos trocoencefálicos, y se han probado distintos prototipos, tanto en EE.UU. como en Europa. Estos implantes constan de unos elementos internos (electrodos, receptor-estimulador y antena) y unos elementos externos no implantados (transmisor, procesador de la palabra y micrófono). Estos elementos son parecidos a los de un implante coclear, aunque se diferencian sustancialmente en la forma de los electrodos, que se adapta a la anatomía de los núcleos cocleares.

 

En el primer estudio europeo de estos implantes participaron dos hospitales españoles: la Clínica Universitaria de Navarra y el Instituto Otológico García-Ibáñez de Barcelona. En junio de 1997, el primer paciente español fue operado en la Clínica Universitaria de Navarra por un equipo de otorrinolaringólogos y neurocirujanos, en colaboración con el Prof. Sollmann de Freiburg. En el momento presente, se han colocado este tipo de implantes en unos 200 pacientes de todo el mundo, incluyendo varios españoles (implantados en la Clínica Universitaria de Navarra, el Instituto Otológico García-Ibáñez, el Hospital Central de Asturias y el Hospital Universitario Materno-Infantil de Las Palmas).

 

 

LA OPERACIÓN

 

La colocación de los implantes se realiza exclusivamente en un lado, habitualmente durante la operación de extirpación del tumor auditivo. La vía por la que se suele acceder al tronco cerebral es a través del propio hueso del oído. Esto permite que, una vez extirpado el tumor, acceder al área de los núcleos cocleares y deslizar el implante sobre su superficie. Antes de finalizar la operación, se verifica la colocación apropiada del implante y su correcto funcionamiento, a través de equipos que registran las respuestas cerebrales inducidas por la activación del implante, así como por estudios radiológicos intraoperatorios. Los pacientes, generalmente, permanecen 1 ó 2 días en las unidades de cuidados intensivos y, aproximadamente, 1 semana más hospitalizados.

 

 

LOS RESULTADOS

 

Una vez operados, los pacientes deben esperar, aproximadamente, 1 mes hasta que se comienza la activación del implante, cuando ya ha terminado la cicatrización. Pueden aparecer complicaciones derivadas de la operación de extirpación del tumor, que son independientes del procedimiento de implantación.

 

A la hora de evaluar los resultados clínicos, debemos hacer referencia a dos grandes estudios publicados sobre pacientes implantados, en los que han participado centros españoles. El primer dato llamativo es que el 95% de los pacientes manifestaron haberse beneficiado, de una u otra manera de su implante.

 

Posiblemente, el papel principal de los implantes de tronco cerebral es disminuir los efectos del aislamiento y la minusvalía provocados por la NF2, especialmente en aquellos pacientes que tienen asociada una deficiencia visual. Los resultados auditivos no son espectaculares, ya que la inmensa mayoría de los pacientes no alcanza una comprensión conversacional adecuada en la vida diaria. Así, los implantes permiten obtener sensación auditiva ambiental y percibir la existencia y ritmo de las voces en casi el 90% de los pacientes, si bien menos del 10% de los pacientes recibe una información suficiente como para comunicarse sin apoyo de lectura labial. Los mayores beneficios experimentados por estos pacientes fueron en el campo de la labiolectura, en la que el 90% obtiene una mejoría significativa. En estos estudios se ha observado una mejoría de los resultados con el paso del tiempo, especialmente en los primeros 6 meses de rehabilitación, salvo que los pacientes sufran un deterioro neurológico por la propia evolución de la enfermedad.

 

Los principales efectos secundarios son temporales y se controlan con una programación adecuada del equipo. Los más frecuentes son la aparición de mareo, o de hormigueo en la cara y cuello, o en otras partes del cuerpo.

 

 

¿QUÉ PASA EN EL CEREBRO TRAS LA OPERACIÓN?

 

Inicialmente, no se tenían datos fidedignos sobre qué sucedía realmente en el tronco encefálico de los pacientes implantados. Por ello, en 1996, un grupo de investigadores de la Universidad de Navarra, dirigidos por el Dr. Manuel Manrique, comenzó una serie de trabajos experimentales sobre implantes trocoencefálicos. Tenían como principales objetivos desarrollar un modelo animal apropiado y diseñar de sistemas implantables experimentales óptimos para la estimulación eléctrica del núcleo coclear. Estos estudios son esenciales para entender los efectos de la estimulación eléctrica crónica del cerebro humano, y contribuir a mejorar el diseño de los implantes ya existentes. Una de las aportaciones más novedosas de estos trabajos es haber empleado primates en los experimentos.

 

Estos trabajos han permitido conocer que los implantes son tolerados correctamente en el cerebro si se colocan adecuadamente, y que su estimulación eléctrica no induce daños sustanciales si se mantiene dentro de unos límites de seguridad. Se respalda así el uso de implantes trocoencefálicos en pacientes con NF2. En estos años, estas investigaciones desarrolladas en la Universidad de Navarra, han merecido 5 destacados premios científicos nacionales, incluido uno recientemente concedido por la Real Academia Nacional de Medicina de España.

 

 

MÁS INVESTIGACIONES PARA MEJORAR

 

El sistema auditivo es altamente complejo y especializado, y no es posible pretender sustituirlo con un implante electrónico colocado en una pequeña parte del cerebro. Sin embargo, estos equipos pretenden transmitir una información parecida a la que transmitiría el propio nervio auditivo desde la cóclea. Una vez procesada esta información en el núcleo coclear, se distribuiría hacia niveles superiores de la vía auditiva.

 

Se conoce bastante bien el papel desempeñado por las diversas neuronas del núcleo coclear y la necesidad de su integridad para el adecuado procesamiento auditivo. Las neuronas del núcleo coclear se encuentran distribuidas de una forma especial, que sigue un patrón topográfico relacionado con la frecuencia de los sonidos. Las más importantes para la percepción sonora son las neuronas que están en el interior de los núcleos.

 

Por ello, uno de los principales desafíos futuros es conseguir implantes que proporcionen un patrón de estimulación lo más próximo a la realidad del proceso auditivo. Con los implantes empleados actualmente, que se aplican directamente sobre la superficie del núcleo coclear, la estimulación no es apenas selectiva para cada frecuencia del sonido, y es posible que este sea uno de los principales motivos de que los resultados clínicos sean bastante limitados. Y así, algunos estudios persiguen obtener una estimulación artificial de los núcleos cocleares usando implantes con electrodos penetrantes, ya que estos electrodos parecen ser más eficaces en la activación de la vía auditiva central que los electrodos de superficie. El equipo de la Universidad de Navarra está trabajando en el diseño de implantes que penetran en el interior del núcleo coclear, en vez de colocarse sobre el núcleo coclear. Con estas investigaciones que se están llevando a cabo, esperamos alcanzar una mejor fidelidad del sonido percibido, contribuyendo a mejorar la calidad de vida de las personas que tienen lesionados ambos nervios auditivos.

CLINICA UNIVERSITARIA. Facultad de Medicina

Universidad de Navarra. Dpto. de Otorrinolaringología

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